ДЕРМАТОМИОЗИТ
М33
|
Диагностическое и лечебное обеспечение |
Назначение |
|
|
Показания |
Крат- ность |
|
|
КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ. |
||
|
Консультация врача – дерматолога |
+ |
2 |
|
Консультация врача – ангиохирурга |
± |
1 |
|
Консультация врача – онколога |
+ |
1 |
|
Консультация врача – невролога |
± |
1 |
|
ЛАБОРАТОРНЫЕ ПРОЦЕДУРЫ, ИССЛЕДОВАНИЯ. |
||
|
Клинический анализ крови* |
+ |
2 |
|
Клинический анализ мочи* |
+ |
1 |
|
Определение мочевина и креатинина сыворотки крови и мочи** |
+ |
2 |
|
Определение гаптоглобулина, серомукоида, фибрингена, сиаловых кислот, СРБ*** |
+ |
2 |
|
Коагулограмма** |
± |
1 |
|
Определение общей КФК, МВ-фракции КФК, альдолазы, ЛДГ*** |
+ |
2 |
|
Определение Т3,Т4*** |
± |
1 |
|
Определение АНФ*** |
+ |
2 |
|
Определение трансаминазы** |
+ |
2 |
|
Иммунные исследование крови: Т- и В-лимфоциты, субпопуляции Т-лимфоцитов, иммуноглобулины, ревмофактор*** |
+ |
1 |
|
Биопсия кожно-мышечного лоскута*** |
+ |
1 |
|
РЕНТГЕНО-РАДИОЛОГИЧЕСКИЕ И ДР. ФИЗИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЕ |
||
|
Электромиография*** |
+ |
2 |
|
Магниторезонансная томография*** |
± |
1 |
|
Обзорная рентгенография грудной клетки** |
± |
1 |
|
Рентгенография денситометрия*** |
+ |
1 |
|
ЭКГ** |
+ |
1 |
|
ЭхоКС*** |
+ |
1 |
ФАРМАКОТЕРАПИЯ
|
Наименование фармгрупп |
|
ГКС – короткого действия* |
|
- пульс-терапия ГКС** - локальная терапия** |
|
Альтернативные ЛС: |
|
- Метатрексат* - Циклоспорин** - Азатиопирин* - Циклофосфамид* |
|
Антималярийные препараты: |
|
- гидроксихлорохин* |
|
Иммуноглобулины в/в** |
|
Плазмаферез** |
ИСХОД ЛЕЧЕНИЯ И ПРОГНОЗ:
Клинические критерии улучшения состояния больного:
- Улучшение общего состояния;
- Увеличение объема активных движений и мышечной силы в паретичных конечностях;
- Уменьшение речевых и глазодвигательных расстройств;
Внедрение в клиническую практику глюкокортикостероидов существенно увеличило выживаемость больных дерматомиозитом, которая в целом по группе (за исключением больных миозитом, ассоциирующимся со злокачественными новообразованиями) составляет 90% через 5 лет после постановки диагноза. В целом выживаемость больных дерматомиозитом и перекрёстными миозитными синдромами выше, чем при полимиозита. Факторами, ассоциирующимися с неблагоприятным прогнозом при дерматомиозите, являются пожилой возраст пациентов, поздний диагноз, неадекватная терапия в начале болезни, тяжёлое течение миозита (лихорадка, дисфагия, поражение лёгких сердца, ЖКТ), миозит при злокачественных новообразованиях (5-летняя выживаемость только 50%), антисинтетазный синдром.
Примечание: * - проводятся на уровне СВП, ЦРБ/ ЦГБ, специализированных мед. учреждений
** - проводятся на уровне ЦРБ/ЦГБ, специализированных мед. учреждений
*** - проводятся на уровне специализированных мед. учреждений
± – по показаниям
+ – проводится обязательно
